Аномальный дренаж. Врожденный измененный дренаж легочных вен: причины, способы коррекции

Частота тотального АДЛВ по клиническим данным составляет 1,6-7,7% [Парийская Т. В., Вениаминова Г. Н., 1986J, по патологоанатомическим - около 2% .
При тотальном АДЛВ в правое предсердие (кардиальная форма) операция проводится с использованием искусственного кровообращения и гипотермии и заключается в увеличении меж- предсердного дефекта и наложении заплаты таким образом, чтобы направить кровоток из устьев легочных вен через дефект в левое предсердие. В случаях, когда коллектор дренируется через коронарный синус, для создания адекватного дренажа иссекается часть перегородки, расположенной между коронарным синусом и овальным окном, надсекается задневерхняя стенка коронарного синуса, заплата смещает стенку и коронарный синус в левое предсердие. При супракардиальном и инфракардиаль- ном типах порока накладывают анастомоз между коллектором легочных вен и левым предсердием [Бураковский В. И. и др., 1989].
При выраженной гипоплазии левого желудочка используют коррекцию ДМПП перфорированной заплатой или двухэтапное хирургическое лечение, включающее: 1 этап - анастомоз между коллектором и левым предсердием (позволяет разработать левые отделы сердца), II этап-перевязка вертикальной
вены, посредством которой легочные вены дренируются в правую верхнюю полую вену.
Летальность после операции у детей до 6 лет, по данным

1. Galloway и др. (1985), составила 10%. Она выше при инфра- кардиальной форме, дренаже легочных вен в верхнюю полую вену, особенно в правую (чем при их впадении в коронарный синус или прямо в правое предсердие), при легочной гипертензии, гипоплазированных левом желудочке и левом предсердии.

10 Е д / м 2 исходно и > 7 Е д / м 2 после применения вазодилататоров); - наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии. Хирургическая тактика При отсутствии симптомов коррекция должна быть проведена до возраста 3 - 4 лет. Своевременная коррекция позволяет избежать отдаленных осложнений ЧАДЛВ: легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности, трепетания и фибрилляции предсердий. У пациентов с Scimitar syndrom e симптомы сердечной недостаточности развиваются в младенчестве. Хирургическое лечение поэтапное - в первую очередь проводят катетеризацию сердца для обнаружения и эмболизации аортолегочных коллатералей к правому легкому. Далее, в зависим ости от симптоматики сердечной недостаточности, проводят хирургическую коррекцию ЧАДЛВ. Хирургическая техника В случае малого размера или отсутствия ДМПП его расширяют или формируют. Перемещение устья ЛВ в полость ПП осуществляется заплатой, её пришивают так, чтобы не сузить устье ЛВ. В случае возникновения стеноза полой вены дополнительно выполняю т пластику её устья аутоксеноперикардиальной заплатой. Технические приемы коррекции ЧАДЛВ: - выделение и пересадка аномально впадающих ЛВ в левое предсердие или в нормально впадающие ЛВ; - разделение общего ствола верхней или нижней полой вены на два канала (коллектор легочных вен и коллектор полой вены) с последующим направлением их потоков в предсердия; - анастомоз дистального конца ВПВ (ЛВ дренируется через проксимальны й отрезок ВПВ); - внутрисердечны е переключения через ДМПП венозных при токов большого и малого кругов кровообращения; В качестве материала для пластики использую таутоперикард, обработанны й глутаровым альдегидом, или ксеноперикард. Специфические осложнения хирургического лечения: - резидуальный сброс между предсердиями; - стенозы устьев полых вен или легочных вен; - синдром слабости синусового узла при пластике устья ВИВ; НРС, тахиаритмии. Послеоперационное наблюдение 1. Длительность наблюдения пациентов скорригированным ЧАДЛВ при отсутствии нарушений гемодинамики составляет не более 2 лет. Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца. 2. В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС (брадиаритмии, предсердные тахикардии) дополнительно к обследованию рекомендуется СМЭКГ каждые 6 месяцев или чаще. При наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или имплантация ЭКС. 3. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6месяцев после хирургической коррекции порока. 4. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока." width="448" height="348" srcset="//i3.wp..jpg 448w, //i3.wp.-300x233.jpg 300w" sizes="(max-width: 448px) 100vw, 448px"> ЧАДЛВ характеризуется тем, что одна или более, но не все, легочные вены впадают в правое предсердие и его притоки. Легочные вены могут впадать в безымянную вену, коронарный синус, ВПВ (верхняя полая вена), ПП (правое предсердие), НПВ(нижняя полая вена), портальные вены, печеночные вены.

В отличии от ТАДЛВ(тотальны й аномальный дренаж легочных вен), данный порок может встречаться без сочетания с ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) (5,7 %).

Наиболее клинически значимые варианты ЧАДЛВ:

— вены верхней и /или средней долей правого легкого впадают в ВПВ ниже устья безымянной вены (сочетается с ДМПП «sinus venosus»);

— вены нижней доли правого легкого впадают в НПВ выше или ниже уровня диафрагмы (является частью «Scimitar syndrome»

— аномальное артериальное кровоснабжение и гипоплазия нижней доли правого легкого, декстропозиция сердца);

— впадение левых ЛВ(легочная(ые) вена(ы))в безымянную вену через левую вертикальную вену.

Гемодинамика ЧАДЛВ во многом аналогична ДМПП, с той лишь разницей, что гиперволемия МКК (малый круг кровообращения) связан а не с лево-правым сбросом , а с ее частичной рециркуляцией по легким. Объем рециркуляции зависит от количества дренирующихся легочных вен, наличия ДММП и величины ОЛС (общее легочное сопротивление). Темпы развития ЛГ (легочная гипертензия) зависят от объема крови, рециркулирующей по легким. Значительной степени ЛГ достигает на 3-4 -м десятилетии жизни.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

— дети с ЧАДЛВ обычно асимптомны;

— при наличии дренажа правых ЛВ в НПВ у детей могут быть часты е бронхолегочные инфекции.

б. Физикальное обследование: постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания (при сочетании ЧАДЛВ и ДМПП);

слабый или средней интенсивности (не более 3/6) систолический шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. слева от грудины;

Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК (трехстворчатый клапан);

Вдоль левого края грудины в нижней трети.

ДИАГНОСТИКА

1. Электрокардиография

— гипертрофия ПЖ (правый желудочек);

— полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса;

— не исключается нормальный вариант ЭКГ.

1. Эхокардиография

Диагностика ЧАДЛВ обычно достигается обнаружением отсутствия типичного впадения одной или нескольких легочных вен в ЛП в типичных местах.

Высокие ДМПП типа «sinus venosus», как правило, сочетаются с ЧАДЛВ.

Критерии диагностики:

— дилатация правых отделов ;

— расширение легочной артерии;

— относительное уменьшение ЛП и ЛЖ;

— расширенная верхняя полая вена.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ЧАДЛВ

а. Профилактика бактериального эндокардита не показана.

б. Коррекция симптомов сердечной недостаточности (в редких случаях).

в. Допустимость занятий физкультурой спортом до коррекции порока.

1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению

Подтвержденный диагноз ЧАДЛВ - абсолютное показание к оперативному лечению.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— высокая легочная гипертензия (ОЛС > 10 Е д / м 2 исходно и > 7 Е д / м 2 после применения вазодилататоров);

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

При отсутствии симптомов коррекция должна быть проведена до возраста 3 — 4 лет. Своевременная коррекция позволяет избежать отдаленных осложнений ЧАДЛВ: легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности, трепетания и фибрилляции предсердий.

У пациентов с Scimitar syndrome симптомы сердечной недостаточности развиваются в младенчестве. Хирургическое лечение поэтапное — в первую очередь проводят катетеризацию сердца для обнаружения и эмболизации аортолегочных коллатералей к правому легкому. Далее, в зависим ости от симптоматики сердечной недостаточности, проводят хирургическую коррекцию ЧАДЛВ.

Хирургическая техника

В случае малого размера или отсутствия ДМПП его расширяют или формируют. Перемещение устья ЛВ в полость ПП осуществляется заплатой, её пришивают так, чтобы не сузить устье ЛВ. В случае возникновения стеноза полой вены дополнительно выполняю т пластику её устья аутоксеноперикардиальной заплатой.

Технические приемы коррекции ЧАДЛВ:

— выделение и пересадка аномально впадающих ЛВ в левое предсердие или в нормально впадающие ЛВ;

— разделение общего ствола верхней или нижней полой вены на два канала (коллектор легочных вен и коллектор полой вены) с последующим направлением их потоков в предсердия;

— анастомоз дистального конца ВПВ (ЛВ дренируется через проксимальны й отрезок ВПВ);

— внутрисердечны е переключения через ДМПП венозных при токов большого и малого кругов кровообращения;

В качестве материала для пластики использую таутоперикард, обработанны й глутаровым альдегидом, или ксеноперикард.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— резидуальный сброс между предсердиями;

— стенозы устьев полых вен или легочных вен;

— синдром слабости синусового узла при пластике устья ВИВ; НРС, тахиаритмии.

Послеоперационное наблюдение

1. Длительность наблюдения пациентов скорригированным ЧАДЛВ при отсутствии нарушений гемодинамики составляет не более 2 лет. Перед снятием с учета выполняются , ультразвуковое исследование сердца.
2. В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС (брадиаритмии, предсердные тахикардии) дополнительно к обследованию рекомендуется СМЭКГ каждые 6 месяцев или чаще. При наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или имплантация ЭКС.
3. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6месяцев после хирургической коррекции порока.
4. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

В левое предсердие впадают легочные вены, и именно по ним насыщенная кислородом кровь поступает в левый желудочек, а затем – в аорту. Далее она разносится артериями по большому кругу кровообращения.

Под воздействием ряда внешних негативных факторов во внутриутробном периоде могут создаваться условия для формирования такого врожденного порока развития сердца как аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ), при котором эти сосуды впадают не в левое, а в правое предсердие, полые вены или венечный синус. Такое ненормальное расположение сосудов может быть частичным или тотальным, т. е. с правым предсердием может сообщаться часть отдельных легочных вен или все устья этих сосудов. Именно от этих факторов во многом зависит состояние больного.

По данным статистики, АДЛВ выявляется у 1,5-3% пациентов с . Чаще такая патология обнаруживается среди мужчин.

Нередко АДЛВ сочетается с такими аномалиями развития сердца как и дефект межпредсердной перегородки. А у 20% больных ему сопутствуют другие дефекты: , тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, недоразвитие левых камер сердца и др. Кроме этого, у пациентов с этим диагнозом нередко выявляются внекардиальные аномалии развития: подковообразная почка, поликистоз почек, гидронефроз, пупочные грыжи, дивертикулы кишечника и пороки развития опорно-двигательного аппарата или эндокринной системы.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, разновидностями, проявлениями, способами выявления и лечения аномального дренажа легочных вен. Полученная информация поможет вам понять суть такого врожденного порока сердца, и вы сможете задать интересующие вас вопросы лечащему врачу.

Впервые этот редкий врожденный порок был описан Вилсоном еще в 1798 году, но его варианты более детально были рассмотрены только после накопления достаточного кардиохирургического опыта в 50-60 годах XX века. Первая удачная операция по коррекции этой патологии была выполнена Миллером в 1951 году. Впоследствии кардиохирургические методики совершенствовались, и в 1956 году была проведена радикальная коррекция АДЛВ при помощи поверхностной гипотермии. В этом же году подобное вмешательство было выполнено с использованием искусственного кровообращения.

На территории СССР впервые успешная операция по устранению такого порока сердца была проведена Николаем Михайловичем Амосовым в 1978 году, а о выполнении серии удачных коррекций у детей раннего возраста в 1984 году сообщил один из ведущих российских кардиохирургов Георгий Эдуардович Фальковский.

Причины

Вероятными причинами развития АДЛВ могут становиться те же внешние факторы, которые провоцируют и другие врожденные аномалии строения сердца и сосудов:

• наследственность (мутации хромосом);
• прием некоторых тератогенных лекарств;
• воздействие токсических веществ на организм во время беременности;
• вредные привычки будущей матери;
• перенесенные беременной инфекционные заболевания;
• эндокринные нарушения;
• токсикоз;
• неблагоприятная экология.

Разобщенность легочных вен с левым предсердием может вызываться следующими факторами:

• отсутствие их соединения с левым предсердием – формируется из-за того, что под влиянием вышеописанных внешних причин левопредсердный вырост не может связаться с венозными сплетениями будущего легкого;
• ранняя атрезия легочной вены – происходит при первоначальном соединении легочного сосудистого ложа и общей легочной вены, просвет которых впоследствии облитерируется, и кровь из легких начинает поступать через иные коллатеральные пути.

Разновидности

АДЛВ бывает двух типов:

1. Тотальный (или полный). При таком пороке кровообращение между большим и малым кругом полностью прекращается, так как сообщение между легочными венами и левым предсердием отсутствует. Эта форма порока несовместима с жизнью, однако у ребенка могут присутствовать такие сопутствующие аномалии развития сердца как дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки, немного компенсирующие подобное существенное нарушение гемодинамики. В таких случаях малыш может некоторое время жить. Однако в большинстве случаев без своевременной кардиохирургической коррекции тотального АДЛВ дети погибают до первого года жизни.
2. Частичный. При такой аномалии одна из ветвей легочных вен сообщается с левым предсердием, и состояние гемодинамики у больного зависит от объема сброса крови.

В зависимости от уровня впадения легочных вен в левое предсердие выделяют четыре анатомических варианта АДЛВ:

• надсердечный (или супракардиальный) – наблюдается почти у 55% новорожденных и сопровождается впадением легочных вен в систему верхней полой вены;
• сердечный (или интракардиальный) – выявляется у 30% больных и сопровождается впадением легочных вен в правое предсердие или венечный синус;
• подсердечный (или субкардиальный, инфракардиальный) – наблюдается у 12% детей и сопровождается впадением легочных вен в нижнюю полую или воротную вену (иногда в лимфатический проток);
• смешанный – выявляется у 3% новорожденных и может сопровождаться различными вышеописанными вариациями впадения легочных вен.

Как нарушается гемодинамика

Во время внутриутробного развития этот порок сердца никак себя не проявляет, так как внутрисердечное кровообращение у плода сопровождается сообщением левого и правого предсердия через открытое овальное окно. АДЛВ начинает давать о себе знать после рождения ребенка, и выраженность гемодинамических нарушений будет определяться типом и вариантом данной аномалии. Кроме этого, на выраженность симптомов порока может влиять наличие сопутствующих дефектов развития сердца и сосудов.

При тотальном АДЛВ поступающая в правое предсердие обогащенная кислородом кровь смешивается с венозной кровью. Далее некоторая ее часть попадает в правый желудочек, а другая поступает в левое предсердие через существующий дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно. В таких случаях тотальный АДЛВ совместим с жизнью, так как сообщение между большим и малым кругом кровообращения не утрачивается. Подобные гемодинамические нарушения приводят к перегрузке правых камер сердца, повышению давления в легочных сосудах и понижению содержания кислорода в крови, которое приводит к кислородному голоданию органов и тканей.

При частичном АДЛВ нарушения гемодинамики происходят так же как и при межпредсердных дефектах. Тяжесть состояния больного при таком типе аномалии определяется объемом патологического артерио-венозного сброса.

Симптомы

Признаки АДЛВ дают знать о себе сразу же после рождения ребенка. При тотальном пороке, который не сопровождается присутствием дефектов межпредсердных коммуникаций, кровообращение между малым и большим кругом становится полностью невозможным, и новорожденный быстро погибает. Спасти жизнь ребенка в таких случаях может только экстренное выполнение такой кардиохирургической операции по методу Рашкинда как баллонная эндоваскулярная атриосептостомия.

В остальных случаях выраженность клинических проявления АДЛВ обуславливается его анатомическим вариантом, размером дефектов межпредсердной перегородки и характером гемодинамических нарушений. Обычно родители детей с таким врожденным пороком замечают следующие проявления этой патологии:

• быстрая утомляемость;
• появление одышки после физической активности (кормления, плача и пр.);
• боли в области сердца (ребенок плохо спит, беспокойный, громко плачет и вытягивает ножки);
• бледность кожи;
• легкий ;
• кашель;
• тошнота и рвота;
• медленная прибавка веса;
• частые ОРВИ и пневмонии.

При прощупывании пульса врач может выявить его учащенность и аритмичность. При осмотре определяется деформация грудной клетки и усиленный толчок сердца.

Легкий цианоз, возникающий на первых неделях жизни, может со временем исчезать или становится менее выраженным. Как правило, синюшность более выражена при физической нагрузке.

При выслушивании тонов сердца специфические признаки данного порока не выявляются. Могут выслушиваться:

• громкий I тон над сердцем;
• расщепление II тона с усилением легочного компонента;
• выслушиваемый III тон над верхушкой сердца (у многих больных);
• мягкий систолический шум над легочной артерией с вариабельной продолжительностью и интенсивностью.

На ЭКГ определяется перегрузка правых отделов сердца – высокий вольтаж зубца Р в правых отведениях и отклонения электрической оси вправо в стандартных отведениях. На перегрузку правого предсердия указывает высокий Р зубец в правых грудных и стандартном отведениях. Нередко присутствуют признаки неполной .

При наличии большого дефекта в межпредсердной перегородке ребенок может развиваться нормально и тогда в более старшем возрасте возникают жалобы на значительное снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышку, бледность и плохое общее самочувствие. Позднее у таких детей возникают признаки .

Диагностика

Впервые АДЛВ может выявляться у плода при УЗ-обследовании в третьем триместре беременности.

Для уточнения всех данных о таком врожденном пороке сердца назначаются следующие инструментальные методики исследования:

• рентгенография;
• (взрослым и детям старшего возраста назначается );
• зондирование камер сердца и .

Лечение

Единственным способом устранения АДЛВ является его кардиохирургическая коррекция. До операции ребенку рекомендуется ограничение физической активности и назначаются лекарственные средства для профилактики острой сердечной недостаточности ( , ). Родители ребенка должны знать о том, что даже плач или температурный дискомфорт способны существенно ухудшать самочувствие при таком пороке сердца. Если ребенок уже взрослый, то они должны постоянно следить за его досугом – он не должен бегать, поднимать тяжести и переутомляться.

Методы хирургической коррекции

Способ выполнения кардиохирургической коррекции при АДЛВ определяется типом и вариантом порока.

При тотальном дренаже находящемуся в критическом состоянии ребенку до 3 месяцев может выполняться паллиативная операция, заключающаяся в увеличении межпредсердного сообщения при помощи проведения баллонной атриосептомии по методике Рашкинда. Такая коррекция способствует поступлению крови в левое предсердие и восстановлению кровообращения в большом круге.

Для радикального устранения АДЛВ проводятся вмешательства направленные на создание широкого анастомоза между левым предсердием и легочными венами, прекращение патологического дренажа легочных вен с другими венозными сосудами и устранение дефекта межпредсердной перегородки. Такие вмешательства предпочтительней выполнять в раннем возрасте. Методика радикальной коррекции выбирается в зависимости от анатомического варианта АДЛВ.

Корректирующие вмешательства являются достаточно эффективными, однако, несмотря на развитие современной кардиохирургии, процент летальных исходов, наступающих во время операции или в послеоперационном периоде, остается высоким. Результат радикальной коррекции во многом зависит от мастерства кардиохирурга, технического оснащения, типа и варианта порока. Кроме этого, наиболее высокий риск наступления смерти наблюдается среди новорожденных и детей раннего возраста, страдающих от выраженной легочной гипертензии. Чаще всего такое проявление порока наблюдается среди больных с субкардиальным вариантом аномалии.

Отдаленные результаты среди выживших после радикальной коррекции АДЛВ детей вполне удовлетворительные. Только у некоторых пациентов возможно развитие слабости синусового узла и легочной гипертензии, плохо поддающихся медикаментозной терапии.

Прогноз

Удачно выполненная радикальная кардиохирургическая коррекция АДЛВ существенно улучшает прогнозы исхода этого порока сердца. Однако риск летального исхода во время или после операции пока остается высоким.

При тотальной форме АДЛВ и отсутствии экстренной кардиохирургической коррекции в возрасте до года погибает около 80% детей. Если аномальный дренаж легочных вен является частичным, то больные могут доживать до 20-30 лет. При отсутствии хирургического лечения такие пациенты умирают от сердечной недостаточности или легочных инфекций.

Аномальный дренаж легочных вен относится к редким врожденным порокам сердца и всегда нуждается в проведении кардиохирургической коррекции. В некоторых случаях состояние новорожденного ребенка из-за существенных гемодинамических нарушений становится критическим, и такие операции выполняются в экстренном порядке. После проведения удачной радикальной кардиохирургической коррекции состояние больного значительно улучшается, и прогноз исхода заболевания становятся благоприятным.

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) - порок, при ко­тором все (тотальный) или отдельные (частичный) легочные вены впадают в правое предсердие или полые вены, ведущие к нему. Первое описание порока принадлежит J . В. Winslow (1739) и J . G . Wilson (1798). Частота АДЛВ составляет 0,5 - 2 % от всех ВПС [ Bankl H ., 1980).

Частичный аномальный дренаж легочных вен

Частичный АДЛВ составляет / з всех случаев данного по­рока, частота его среди других ВПС - 0,7 - 9,4 %, при аутопсии он встречается в 0,5 % (I на 200 случаев всех ВПС) в сочета­нии с ДМПП в 10 - 15% [ Bankl H ., 1980|. Вероятно, значи­тельное число случаев частичного АДЛВ остается недиагности - рованным из - за отсутствия клинических проявлений.

легочные вены впадают в левую безымянную, верхнюю полую вены или одну из их ветвей; 2) кардиальный уровень - дренирование всех или части легочных вен в полость правого предсердия или коронарного синуса; 3) инфракардиальный часть легочных вен впадает в венозный сосуд, расположенный ниже сердца; 4) смешанный,

У большинства бальных имеются сопутствующий вторичный ДМПП (нередко дефект венозного синуса), открытое овальное окно. На аутопсии видны увеличенные полости правого предсер­дия и желудочка, дилатированные легочные артерии и полые вены; левые камеры сердца и не изменены. Обычно в мес­тах впадения имеется несколько устьев легочных вен, иногда они собираются в один ствол и открываются общим устьем. В 20% случаев встречаются другие ВПС (ДМЖП, транспози­ция аорты и легочной артерии, тетрада Фалло, единственный желудочек, стеноз легочной артерии, декстрокардия).

Гемодинамика. При частичном АДЛВ нарушения гемодина­мики аналогичны нарушениям при ДМПП и определяются чис­лом аномально дренирующихся вен, величиной левОправого шунта и размерами ДМПП, сопутствующими ВПС. Если дрени­руется одна легочная вена и нет ДМПП, порок остается бессимптомным. Давление в легочной артерии при частичном АДЛВ длительное время остается нормальным, так как сброс крови происходит на уровне предсердий и отсутствует фактор передаточного давления (из левого желудочка и аорты в пра­вый желудочек и легочную артерию, как при ДМЖП и ОАП).

Клиника, диагностика. При частичном АДЛВ клинические проявления могут длительно отсутствовать или напоминать та­ковые при вторичном ДМПП. Основные симптомы порока не типичны: утомляемость, боли в сердце, одышка при нагрузке, воз­можны повторные пневмонии, отставание в физическом развитии. С возрастом появляется сердечный горб, границы сердечной ту­пости расширяются больше вправо. Аускультативная картина аналогична таковой при вторичном ДМПП: негрубый систоли­ческий шум в месте проекции легочной артерии, расщепление II тона. Сердечная недостаточность у детей развивается редко, обычно в случаях, если аномально дренируется более 50% легоч­ных вен; у взрослых ухудшение обшего состояния появляется раньше, чем в случаях изолированного ДМПП.

На ЭКГ при частичном АДЛВ нет характерных симптомов, электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо, есть признаки перегрузки правых отделов (иногда более выраженные, чем при изолированном ДМПП), неполной бло­кады правой ножки пучка Гиса (rSR в отведении Vi), возмож­но удлинение интервала PR .

При рентгенологическом исследовании органов грудной клет­ки состояние легочного рисунка определяется величиной арте - риовенозного сброса. При частичном АДЛВ он в большей сте­пени усилен по артериальному руслу, если сброс составляет более 50 % минутного объема малого круга крообращения. В этих же случаях возможны выбухание ствола легочной арте­рии и усиленная пульсация корней легких. Тень сердца увеличе­на за счет правых отделов; правое предсердие дилатировано в большей степени, чем при изолированном ДМПП. При АДЛВ в верхнюю полую вену видно ее расширение. Овальная тень от правых легочных вен, идущая к нижней полой вене вдоль пра­вой границы сердца (саблевидный синдром или картина ту­рецкой сабли), является достоверным признаком порока в слу­чаях аномального впадения правых легочных вен в нижнюю полую вену.

До настоящего времени отсутствуют убедительные эхокарди - ографические критерии, позволяющие диагностировать частич­ный аномальный дренаж легочных вен. Косвенными (гемоди - намическими) проявлениями его являются: дилатация правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перего­родки, малые размеры левого предсердия и желудочка, увели­чение экскурсии трикуспидального клапана. При двухмерной эхокардиографии частичный АДЛВ следует заподозрить при не­соответствии анатомического дефекта перегородки гемодинами - ческим проявлением артериовенозного сброса крови,

При катетеризации полостей сердца зонд из правого пред­сердия поступает в одну из полых вен и оттуда в свободное ле­гочное поле. Необходимо производить поэтапное исследование полых вен и правого предсердия, что позволяет установить уровень впадения легочных вен и их количество. Когда зонд из правого предсердия попадает в ствол легочной вены, он в промежутке между устьями полой и легочной вен имеет поло­гий ход, отклоняясь вправо от средней линии, или проходит непосредственно по краю тени правого предсердия. В некоторых случаях зонд может пройти в ствол легочной вены через ДМПП и полость левого предсердия. О связи легочных вен с полы­ми венами свидетельствует повышение насыщения крови кисло­родом на уровнях левой безымянной, верхней или нижней по­лых вен.

При аномальном дренаже в правое предсердие отмечается ар - териализация крови в этой полости, что характерно и для изоли­рованного ДМПП. Давление в камерах сердца может быть нор­мальным.

Наиболее ценным диагностическим приемом следует считать селективную ангиокардиографию с введением контрастного ве­щества в ствол легочной артерии или селективно в правые или левые ветви ее. После тугого и быстрого заполнения контраст­ным веществом легочной артерии видна капиллярная фаза, затем выявляются ход и место впадения всех легочных вен! полные вены, правое предсердие и желудочек, левые отделы сердца.

Лечение. При коррекции частичного АДЛВ применяются разнообразные операции в зависимости от вида порока (уровня дренирования, величины и расположения ДМПП). При аномаль­ном дренаже части легочных вен в верхнюю полую вену или ее устье используется следующая тактика: а) создание с помощью заплаты туннеля, соединяющего устья аномально дренирую­щихся легочных вен с левым предсердием через дефект пере­городки; б) создание двух туннелей из ствола верхней полой вены для образования раздельных - системного и легочного - кровотоков и отведения крови легочных вен. непосредственно в левое предсердие через ДМПП; в) подшивание нижнего края дефекта к задней стенке полой вены над устьями аномально дре­нирующихся легочных вен. При аномальном дренаже легочных вен в полость правого предсердия выполняется операция с по­мощью заплаты. При небольшом ДМПП производят его расши­рение в целях создания адекватного тоннеля, не препятствую­щего поступлению крови из легочных вен в левое предсердие. При изолированном аномальном дренаже легочных вен в верх­нюю полую вену или правое предсердие рекомендуется создание искусственного дефекта межпредсердной перегородки с последу­ющей коррекцией порока. При аномальном дренаже легочных вен в нижнюю полую вену используют одну из вышеуказанных мето­дик либо производят отсечение коллектора легочных вен и им­плантацию его в левое предсердие. При аномальном дренаже левых легочных вен в левую вертикальную вену производят пе­ревязку этой вены, отсечение левых легочных вен и имплантацию их в ушко левого предсердия.

Результаты операции хорошие. Хирургическая летальность не превышает 2 - 3%. Из осложнений возможны частичное су­жение верхней полой вены, нарушение дренажа легочных вен, повреждение синусового или атриовентрикулярного узлов.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Частота тотального АДЛВ по клиническим данным составля­ет 1,6 - 7,7% [ Парийская Т. В., Вениамннова Г. Н., 1986]. по патологоанатомическим - около 2 % [ Bankl H ., 1980).

Анатомия, классификация. При тотальном АДЛВ сообщение между легочными венами и левым предсердием вообще отсут­ствует, вся кровь из малого круга кровообращения поступает в правое предсердие или идущие к нему сосуды, в них происходит смешение артериальной и венозной крови. Жизнь больного воз­можна только при наличии сопутствующего ДМПП. Если ДМПП нет, а имеется только открытый артериальный проток, больные погибают в раннем возрасте, так как при этом левые отделы сердца не участвуют в кровообращении; смерть наступает и в случаях преждевременного (до или вскоре после рождения) за­крытия овального окна. Существует много разновидностей этого сложного ВПС, в связи с этим предложены различные его клас­сификации. Наиболее проста классификация R . Darling и соавт. (1957), они различают четыре типа порока: I тип - супракар - диальный - впадение всех легочных вен общим стволом (кол­лектором) через аномальную вену в верхнюю полую, через вер­тикальную вену - в левую безымянную, через аномальную ве­ну - в непарную (47 %); 11 тип - кардиальный - впадение всех легочных вен в правое предсердие или коронарный синус (30 %); III тип - инфракардиальный - впадение всех легочных вен в во­ротную или нижнюю полую вену (18%); IV тип - смешанный - различные сочетания указанных трех типов (5%) (рис. 13). Пе­ред впадением в сердце или идущий к нему сосуд легочные ве­ны собираются в единую камеру - коллектор, который затем соединяется с системной циркуляцией на разных уровнях. При этой разновидности АД ЛВ отмечаются дилатации правых камер, ствола легочной артерии, тогда как левые отделы сердца обычно нормальные.

При тотальном АДЛВ могут иметь место анатомические при­чины обструкции в легочном венозном дренаже: чаще всего это связано с сужением устий аномально дренирующихся легоч­ных вен или отверстия коллектора, реже имеется внешнее дав­ление на аномальную вену (в месте прохождения через диафраг­му, между левой легочной артерией и левым главным бронхом). В 80 % случаев обструкция легочных вен сопутствует инфра - диафрагмальному варианту АДЛВ.

Наиболее частыми сопутствующими ВПС при тотальном АДЛВ бывают общее предсердие, единственный желудочек, ги­поплазия левых отделов, транспозиция магистральных сосудов (при этом сочетании создается функциональная коррекция поро­ка). В 25 - 30 % случаев встречаются экстракардиальные поро­ки развития желудочно - кишечного тракта (неправильный пово­рот кишечника, дивертикулы, пупочная грыжа), селезенки (аге - незия, множественные дополнительные селезенки), мочеполовой

(врожденные кисты почек, гидронефроз) и костно - мышечной систем.

Гемодинамика. При тотальном АДЛВ в правое предсердие поступает кровь из обоих кругов кровообращения, величина и на­правление сброса определяются соотношением сопротивлений большого и малого кругов кровообращения и диастолическим рас­слаблением желудочков. Большое количество артериальной крови поступает в правое предсердие из коллектора, в который впадают легочные вены. В предсердии артериальная кровь смешивается с венозной, отсюда через ДМПП часть крови (меньшая) по­ступает в левое предсердие и далее в большой круг кровообра­щения; большее количество крови направляется в малый круг, способствуя уменьшению левых отделов сердца и развитию ле­гочной гипертензии. Если ДМПП достигает значительных разме­ров и сброс крови в большой круг кровообращения достаточ­ный, то левый желудочек не гипоплазируется, легочная гипертен - зия не превышает I - II ст. и больные могут дожить до зрелого возраста. В случаях обструкции легочных вен развивается ве­нозная легочная гипертензия; при отсутствии физиологической инволюции в строении легочных сосудов возможна и врожден­ная легочная гипертензия. Таким образом, для тотального АДЛВ характерны циркуляция смешанной крови с незначительным сни­жением содержания кислорода в большом круге кровообраще­ния, перегрузка правых отделов сердца, легочная гипертензия (артериальная, венозная, врожденная).

Клиника, диагностика. Клиническое течение тотального АДЛВ определяется анатомогемодннамическими особенностями порока, в частности уровнем общелегочного сопротивления, степенью легочной венозной обструкции, размером межпредсерд - ного сообщения, состоянием миокарда правого желудочка. Пер­вые признаки этой разновидности порока появляются нередко с первых дней и месяцев жизни, отмечаются

проявления сердеч

ной недостаточности, повторные пневмонии и ОРВИ, кашель, отставание в физическом развитии. Цианоз может появиться в любом возрасте, нередко к концу первого года жизни. Как пра­вило, он незначительный и заметен только при крике; выра­женный цианоз с первых дней жизни характерен для легочной венозной обструкции. Сердечный горб (преимущественно право­сторонний) появляется раньше, чем при изолированном ДМПП. Систолическое дрожание обычно отсутствует. При аускультации 1 тон в области трехстворчатого клапана усилен (признак уве­личенного кровотока через него). II тон над легочной артерией акцентирован, расщеплен, часто имеется III тон; во втором меж - реберье слева выслушивается средней интенсивности систоличе­ский шум (как при ДМПП), у нижнего края грудины слева возможен мезодиастолический шум. Если коллектор впадает в верхнюю полую вену и имеется легочная венозная обструкция, то над ключицей справа или слева можно слышать продолжи­тельный систолический шум.

У взрослых больных с тотальным АДЛВ и легочной гипер - тензией во втором межреберье слева выслушивается систоли­ческий тон изгнания (см. главу 2). Правожелудочковая недо­статочность в сочетании с клиническими симптомами ДМПП и умеренным цианозом помогает заподозрить тотальный АДЛВ у детей. У взрослых больных с этим пороком клиническая кар­тина не отличима от ДМПП.

форма R в Vi). Может наблюдаться синдром WPW типа В. С уве­личением нагрузки на правый желудочек появляется смеще­ние интервала ST ниже изолинии с глубокими отрицательными зубцами Т в отведениях 11, III , aVF , V (- V ^.

Фонокардиография подтверждает данные аускультации и имеет все признаки ДМПП.

На рентгенограмме при тотальном АДЛВ легочный рисунок значительно усилен как по артериальному, так и по венозному руслу, отмечается умеренная или значительная кардиомегалия, вызванная увеличением правых камер, левые отделы нормаль­ных размеров, иногда видна расширенная тень верхней полой вены. Для супракарди ^ льной формы порока типичной является сердечная тень в виде восьмерки или снежной бабы, где нижняя часть - само сердце, а дополнительное образование вверху справа представляет собой коллектор, собирающий кровь из всех легочных вен и открывающийся в левую или правую полую или безымянную вены (рис. 15). Последние дилатированы, так как вмещают большой объем легочного кровотока. Иногда форма сердца имитирует увеличенную вилочковую железу. При впадении легочных вен в коронарный синус или нижнюю полую вену характерные рентгенологические проявления порока отсут­ствуют.

М - эхокардиография не позволяет выявить порок; косвенными признаками являются относительно малые размеры левого пред­сердия и левого желудочка, дилатация правого предсердия и же­лудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перего­родки. При впадении легочных вен в коронарный синус двухмер­ная эхокардиография позволяет определить за тенью сердца пространство, образованное венозным коллектором, что подтвер­ждается при внутривенном введении ультразвукового контраста.

Зондирование полостей сердца при тотальном АДЛВ выяв ляет высокое насыщение крови кислородом во всех отделах сердца (90 - 96 %); в легочной артерии насыщение иногда такое же, как в аорте. Наиболее высокое насыщение наблюдается в правом предсердии или в той вене, куда дренируется коллектор легоч­ных вен. Давление в легочной артерии может быть повышено из - за изменений (фетальные, склеротические) в легочных артериолах, увеличенного легочного кровотока, обструкции лего­чных вен (одновременно повышается и легочное капиллярное давление). Давление в предсердиях одинаковое или в правом выше, чем в левом. В таких случаях наблюдаются небольших размеров ДМПП и тяжелое течение заболевания с первых дней, Нередко показана срочная атриосептостомия (процедура Раш - кинда) во время катетеризации.

Введение контрастного вещества в легочную артерию позво­ляет сразу поставить правильный диагноз (рис. 16). Контраст­ное вещество обнаруживается в коллекторе легочных вен (КЛВ), через вертикальную вену (ВВ) попадает в левую безымянную вену (БВ), затем в верхнюю полую вену и правое предсердие.

В случае впадения коллектора в коронарный синус последний вырисовывается в виде яйцевидного образования в нижней части правого предсердия (лучше видно в боковой проекции). При впадении легочных вен в нижнюю полую вену контрастное ве­щество после капиллярной фазы заполняет коллектор, дрениру­ющийся в этот сосуд выше или ниже диафрагмы.

Дифференциальный диагноз. У новорожденных и детей пер­вых месяцев жизни этот порок дифференцируют с митральной или аортальной атрезиеи, митральным стенозом, трехпредсерд - ным сердцем, стенозом легочных вен, транспозицией магистраль­ных сосудов, лимфангиоэктазией; в более старшем возрасте - с ДМЖ. П.

Течение, лечение. Около 80 % детей с тотальным АДЛВ уми­рают в первые годы жизни; Особенно это касается инфракар - диальных (инфрадиафрагмальных) и других вариантов порока с легочной венозной обструкцией. Основные причины смерти больных: сердечная недостаточность, пневмония, преждевремен­ное закрытие овального окна. Чем позже появляются первые симптомы заболевания, тем лучше прогноз. Описаны наблюде­ния, когда больные доживали до 30 лет; в таких случаях имеет место хорошее смешение крови на уровне предсердий благодаря достаточному размеру ДМПП, отсутствует венозная обструкция, уровень давления и общелегочного сопротивления низкие, состо­яние миокарда правого желудочка удовлетворительное. При на­личии сердечной недостаточности показано назначение сердечных гликозидов и мочегонных (см. главу 22) средств. Эффективная медикаментозная терапия позволяет отложить хирургическое лечение до более старшего возраста, так как коррекция поро­ка в раннем возрасте сопровождается летальностью от 35 до 50% [ Фальковский Г. Э. и др., 1986; Clarke D . et al ., 1977|

При тотальном АДЛВ в правое предсердие (кардиальная форма) операция проводится с использованием искусственного кровообращения и гипотермии и заключается в увеличении меж - предсердного дефекта и наложении заплаты таким образом, что­бы направить кровоток из устьев легочных вен через дефект в левое предсердие. В случаях, когда коллектор дренируется через коронарный синус, для создания адекватного дренажа ис­секается часть перегородки, расположенной между коронарным синусом и овальным окном, надсекается задневерхняя стенка ко­ронарного синуса, заплата смещает стенку и коронарный синус в левое предсердие. При супракардиальном и инфракардиаль - ном типах порока накладывают анастомоз между коллектором легочных вен и левым предсердием [ Бураковский В. И. и др., 1989].

При выраженной гипоплазии левого желудочка используют коррекцию ДМПП перфорированной заплатой или двухэтап - ное хирургическое лечение, включающее: 1 этап анастомоз между коллектором и левым предсердием (позволяет разрабо­тать левые отделы сердца), 11 этап - перевязка вертикальной

вены, посредством которой легочные вены дренируются в правую верхнюю полую вену.

Летальность после операции у детей до 6 лет, по данным A . Galloway и др. (1985), составила 10 %. Она выше при инфра - кардиальной форме, дренаже легочных вен в верхнюю полую ве­ну, особенно в правую (чем при их впадении в коронарный си­нус или прямо в правое предсердие), при легочной гипертензии, гипоплазированных левом желудочке и левом предсердии.

При выполнении операции в детском возрасте отдаленные результаты, как правило, хорошие, так как не успевают развить­ся склеротические изменения в сосудах малого круга кровообра­щения и в миокарде желудочков сердца. Если анастомоз имеет признаки функциональной обструкции, показана повторная опе­рация.

Слово «аномальный» означает «неправильный». При этом пороке легочные вены (а их четыре), которые должны впадать в левое предсердие , в него не впадают, т.е. не соединяются с ним. Вариантов их неправильного впадения достаточно много.

Бывает «частичный» аномальный дренаж - это когда одна или две из четырех вен впадают в правое предсердие (наиболее частый вариант), и в подавляющем большинстве случаев он сочетается с дефектами межпредсердной перегородки, и мы говорили об этом в главе о ДМПП.

Полный или тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) — это совсем другое. При этом пороке все четыре легочные вены от обоих легких соединяются в один широкий сосуд-коллектор. Этот коллектор окисленной в легких артериальной крови не срастается с левым предсердием, как должно быть, а соединяется с венозной системой организма, обычно через большую вену. Артериальная кровь, таким образом, минуя сердце, попадает в большие вены и в правое предсердие. Только здесь, пройдя через дефект межпредсердной перегородки она окажется там, где ей надо быть изначально - в левом предсердии, и дальше совершает обычный путь по большому кругу кровообращения. Представить себе, что такое вообще может быть, трудно. Но дети с этим пороком рождаются доношенными, а сердце некоторое время справляется с такой ситуацией. Однако это время может быть очень коротким.

Во-первых, жизнь ребенка зависит от величины межпредсердного сообщения — чем оно меньше, тем труднее артериальной крови попасть по назначению в левую половину сердца.

Во-вторых, в этой левой половине сердца значительная часть крови — просто венозная, т.е. неокисленная, и она снова будет нагнетаться в большой круг. У ребенка, таким образом, в артериях начинает циркулировать частично венозная кровь, и он становится «синим», т.е. цвет кожи, а особенно — кончиков пальцев и слизистых (губ, рта) — синюшный. Это — цианоз, и о его причинах, проявлениях и последствиях позже поговорим особо.

При полном аномальном дренаже цианоз может быть не очень выражен, но он есть, и это, как правило, заметно вскоре после рождения.

В большей части случаев состояние детей с полным аномальным дренажем легочных вен оказывается «критическим» с самого начала жизни. Если ничего не предпринимать, то они погибнут уже через несколько дней или месяцев.

Хирургическое лечение существует, и результаты сегодня вполне обнадеживающие. Операция достаточно сложная, выполняется на открытом сердце и заключается в том, что общий коллектор легочных вен сшивается с левым предсердием, а отверстие в медпредсердной перегородке закрывают заплаткой. Таким образом после операции восстанавливается нормальное кровообращение по двум разделенным кругам .

Иногда допустим и экстренный вариант — расширение дефекта при зондировании в качестве первого, жизнеспасающего этапа, который позволяет несколько отсрочить основное вмешательство.

Мы не станем касаться здесь многих деталей, связанных с различными видами порока и методов его исправления. Но хотим только подчеркнуть, что дети с этим пороком нуждаются в немедленной специализированной помощи, которая сегодня совершенно реальна.

Отдаленные результаты операции достаточно хорошие — ведь основной порок устранен. Однако дети должны быть под наблюдением кардиологов потому, что возможны осложнения в виде нарушений ритма или сужения легочных вен в местах наложения швов (это происходит из-за того, что сердце, перенесшее такую большую операцию, продолжает расти). И снова хотим подчеркнуть: этот ребенок — не инвалид. Он должен вести абсолютно нормальный образ жизни, и чем раньше сделана операция, тем быстрее все забудется.